Поздняя форма врожденного сифилиса наблюдается в период от 5 до 16-летнего возраста, чаще всего в возрасте от 9 до 14 лет. В таких случаях проявления раннего врожденного сифилиса или были пропущены, или же они были скрытыми, или проведенное лечение матери и ребенка не было достаточно эффективным.
Эта форма сифилиса проявляется очень разнообразно и только тщательно собранный семейный анамнез и анкета могут направить внимание врача на врожденное происхождение болезни.
Наиболее характерна в этих случаях так называемая триада Hutchinson, включающая:
1. Паренхиматозный кератит (Keratitis parenchymatosa), обычно поражающий оба глаза. Болезнь начинается васкуляризацией склеры около роговицы, после чего наступает клеточная инфильтрация (лимфоциты, эозинофилы) самой роговицы глаза, которая становится мутной и окружается темно-розовой каймой. Наступают светобоязнь, блефароспазм, слезотечение, боли.
Процесс прогрессирует за 6 — 8 недель, обратное развитие длится до 2 лет и обычно заканчивается иридоциклитом и нарушением остроты зрения вплоть до слепоты.
Патогенез болезни еще не выяснен окончательно. Непосредственное поражение под влиянием бледной спирохеты кажется мало вероятным. Прэтивосифилитические препараты почти не эффективны.
2. Зубы Хутчинсона. При этом заболевании поражены верхние средние резцы, свободные края которых вырезаны как полулуния, а другие зубы узкие — у основания, расширенные в середине и снова сужены у свободного края.
Можно наблюдать также и другие изменения и аномалии развития зубов, но они не имеют абсолютного диагностического значения.
3. Сифилитическая глухота. Этот симптом встречается реже других. Вопрос идет о сифилитическом повреждении лабиринта, что приводит к прогрессирующей глухоте.
Можно указать и на другие симптомы позднего врожденного сифилиса, которые наблюдаются на коже, в полости рта, в костно-суставном аппарате, носу, нервной системе, внутренних органах.
На коже, в полости рта и в носовой полости обнаруживаются характерные гуммозные поражения (узелковые уплотнения с распадом и изъязвлением), которые после заживления оставляют рубцы, вызывающие прободение костей (твердого неба), обезображивание мягкого неба, носа, при котором костный скелет носа проваливается внутрь (седловидный нос).
В костном скелете наблюдают гуммозный остеит и периостит с распадом или утолщением некоторых костей. Характерно поражение большеберцовых костей, которые деформируются вследствие выпячивания переднего края кости вперед (так называемые саблевидные большеберцовые кости). Поражения костей черепа обусловливают различные деформации формы черепа (олимпийский лоб, ладьевидный череп).
Иногда устанавливают утолщение внутреннего конца ключицы.
Поражения нервной системы при позднем врожденном сифилисе соответствуют поражениям при приобретенном сифилисе. Можно установить и менингеальные явления, явления опухоли мозга, эпилепсию Джексона, гемиплегию, имитацию болезни Литтля, ювенильные формы спинной сухотки, прогрессивного паралича, умственную отсталость вплоть до слабоумия, нарушения речи.
Диагноз врожденного сифилиса ставят на основании совокупности анамнестических данных, клинических симптомов и результата серологических реакций, после консультации с дерматовенерологом.
Лечение проводят в стационарах кожных и детских отделений. Применяют кристаллический пенициллин в дозах 150 тыс ЕД 4 раза в сутки; общая доза 10 млн ЕД для детей в возрасте от 1 до 5 лет, и по 400 тыс ЕД 4 раза в сутки до общей дозы 10 млн ЕД — для детей в возрасте от 5 до 10 лет.
Профилактика врожденного сифилиса требует точного тщательного наблюдения и исследования у беременных, как и проведение обязательного профилактического лечения во время беременности, независимо от серологических показателей, под контролем венеролога.
Tags: венерические, сифилис